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血友病基本知识
添加时间：2008-8-14
血友病分可为多种类型，血管性假血友病是其中一种。这是一种较多见的与凝血因子有关的遗传性凝血病，发病率仅次于甲型血友病，在有些地区甚至居遗传性凝血病首位。国外资料显示，在月经过多的妇女中，大约有l3%是由血管性假血友病引起的。
血管性假血友病是因为人体的12号常染色体上缺乏一种与凝血有关的因子所致，其遗传方式为常染色体显性遗传，男女均可发病，双亲均能传递。在这一点上它不同于甲型血友病和乙型血友病，后两种类型属X连锁隐性遗传，患者通常是男性，女性是基因携带者而不发病。血管性假血友病多在儿童期发生出血倾向，少数患者至成年以后才出现临床症状。其出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻。
目前，血友病尚无法根治。通过加强全面护理和预备好包含所缺乏的凝血因子的补充品，即使是较严重的出血情况，都能控制并过着近似正常人的生活。如血管性假血友病患者，应禁止服用影响血小板功能的药物，如潘生丁、阿司匹林、前产列腺素E、消炎痛、右旋糖苷以及口服避孕药等。对出血严重者，可输新鲜全血、血浆或冰冻血浆。适当活动，可增加抗血友病球蛋白的活性，缩短出血时间等等。
提醒：月经过多是女性的常见疾病，在排除了器质性病变之后，可采用调经、止血、促排卵等方法治疗。子宫切除术不要轻易采用。尽管子宫切除对患者生活质量影响不大，但对于那些视生儿育女当母亲为整个生命的妇女，会出现情绪不稳定、空虚感、烦躁、焦虑，产生失落感、危机感等。
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