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什么是血友病
添加时间:2008-8-23
血友病是一种凝血功能障碍性疾病,只要皮肤受到轻微损伤就会大量流血不止,也可自发性出血,一部分病从通过压迫止血等措施可以止血,但出血时间会比一般人长。较重的病人难以靠自身机能止血。
一些病人会因关节和肌肉出血而导致剧烈疼痛,反复的关节出血还会导致关节变形,最终造成残疾。
血友病具有遗传性,女性通常作为血友病基因携带者将基因遗传给下一代,男性则会发病。什么原因导致血友病病人无法正常止血呢?这是因为他们的血液中缺乏正常凝血所需的凝血因子蛋白质。普通人不慎受伤出血,血液会在伤口附近凝成血痂并自动止血。这个过程需要80多种不同的化学反应,它们如同多米诺骨牌一样层层传递,如果当中缺了一张牌,整个过程就会突然中断,使得病人无法正常止血。
目前已发现多达14种参与凝血过程的凝血因子,血友病病人血液中所缺乏的是凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。最常见的是凝血因子Ⅷ缺乏所导致的甲型血友病。
血友病治疗目前主要采用凝血因子疗法,也就是给病人注射血液中所缺少的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。这种方法不仅能迅速有效地止血,还可以用于预防出血。
通过有效的治疗和护理,血友病病人能够像正常人一样学习、生活和工作。
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