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血友病乙的治疗
添加时间：2009-4-4
血友病乙是遗传性因子Ⅸ缺乏症，出血表现与血友病甲相似。其发病率较低，约为血友病甲的1/7-1/5。
本病的发病原因是遗传性因子Ⅸ合成减少或缺乏，或者是由于变异性因子Ⅸ合成所致。其发病机制是因子Ⅸ基因缺失或基因的点突变。
治疗：
1、凝血酶原复合物(PPSB)：首剂lOu/kg-20u/kg静脉输注，2-4/小时后输注第2次，剂量Su/kg-lOu/kg，以后Su/kg，24小时输注1次。连续10天。如果大出血或大手术时：首次40u/kg-60u/kg，2-4小时后输注第2次，剂量20u/kg-30u/kg，以后Su/kg-lOOu/kg，24小时输注一次，手术后替代治疗10-14天，至伤口愈合为止。
使用PPSB注意事项：①应注意血栓性并发症。②病毒性肝炎。③皮疹等异性蛋白反应。④产生抗因子Ⅸ抗体，发生率仅1%。
2、血浆：lOml/kg-15ml/kg静脉输注，2-4小时后第2次输注相同剂量，以后Sml/kg-lOml/kg，24小时输注1次，连续5-10天。
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