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血友病
添加时间：2009-4-27
血友病是一组遗传性凝血功能障碍性出血性疾病。不同种族发病率不同，我国以甲型最多，占79.4%．乙型占14.7%，丙型占1.4%，血管性假血友病为4.0%。血友病甲、乙均为性联隐性遗传，女性传递，男性发病，血友病丙是常染色体显性或不完全显性遗传，男女均可发病，均可遗传。
出血为本病的主要特征，血友病乙、丙相对为轻，发病的早晚、出血程度与因子缺乏浓度相平行，凝血因子浓度<1%为重型，1-5%为中型，5-25%为轻型。出血症状多在2岁以内出现。当儿童因爬行而碰撞、扭伤时，或换牙拔牙、扁桃体手术时，出血表现明显，且发作转频，发病早者可在出生数周后开始，晚者于青年甚至成年以后。随着年龄的增长，出血的症状也逐渐变轻。出血多系创伤性出血，出血部位常在较深的组织，如大腿、小腿、臀部、前臂的肌肉，甚至在腰大肌或腹膜后，血肿可引起相应部位神经或血管受压引起疼痛、麻瘅、萎缩，及组织坏死。大多数病例可反复发生关节出血、血友病性关节炎，以致关节畸形、萎缩、功能丧失；外科手术可引起手术时、手术后出血不止。单纯表现皮肤紫癜者少见，颅内出血也少见。
各型血友病对各种检验方法的敏感性并不一致，凝血时间延长，然轻型多属正常，活化部分凝血活酶试验(APTT)是比较敏感的筛选试验，但须作APTT纠正试验及因子浓度测定才能确诊。
患血友病者平时应避免损伤或手术，适当运动有利关节功能及凝血因子生成，禁忌肌注、骨髓穿刺、腰穿等损伤性诊治操作，禁忌服用阿斯匹林、保泰松等影响凝血功能的药物，平时服用花生衣、仙鹤草、必甲等有助减轻出血。目前本病主要是替代治疗补充缺乏的凝血因子，血友病甲可输新鲜血液、新鲜血浆、因子Ⅷ浓缩剂；血友病乙可输注血浆、凝血酶原复合物，如有抗因子抗体产生，则须输注大量浓缩因子或血浆交换治疗。
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